فاویسم یا FAVISM
*کمبود آنزیم گلوکز – 6- فسفات دهیدروژناز موجب همولیزگلبولهای قرمز خون میشود . این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدانهای تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد . بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد دچار همولیز شده و اصطلاحا مبتلا به فاویسم شده است .فاویسم یک نقص مغلوب وابسته به x میباشد بنابراین بیشتر در مردان دیده میشود. این بیماری زمانی در خانمها بروز میکند که هر دو کروموزوم x ژن مورد نظر را نداشته باشد .
*چنانچه آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز که در تمام سلول های بدن موجود است ، در بدن افراد دچار نقص و یا کمبود شود ، فرد دچار کم خونی میشود ؛ زیرا گلبول‌های قرمز خون همولیز و یا تخریب می‌شوند . بنابراین نقص این آنزیم ، گلبول‌های قرمز خون را به مواد اکسیدان حساس کرده و گلبول‌های قرمز به سمت تخریب شدن پیش می‌روند زیرا اکسیداسیون موجب پاره شدن غشاء سلول شده و محتویات آن بیرون می‌ریزد .
فعالیت طبیعی آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز موجب خنثی کردن اکسیدان‌ها پیش از رسیدن و تماس با گلبول‌های قرمز میشود .
باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام " ویسین " و " کوویسین " است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم ، به " دی ویسین " و " ایزورامیل " تبدیل می‌شوند . این مواد از اکسیدانهای قوی محسوب می‌شوند ؛ بنابراین به محض تماس با غشاء گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز را دارند ، آن را منهدم نموده و گلبول قرمز از بین می‌رود و شخص به فاویسم مبتلا میشود .
بنابراین این افراد باید از خوردن باقالای تازه و خام اجتناب کنند . یونانی‌ها مواردی از فاویسم را بیش از دو هزار سال پیش توصیف کرده‌اند .
اکنون تحقیقات و مطالعات علمی و روش‌های مدرن در کاربرد شیمیایی و فیزیکوشیمیایی گیاهان در طب سنتی و اثرات بالینی و دارو‌شناسی آنها مورد بررسی قرار گرفته است .
در حال حاضر روش‌های جدیدی در حال بررسی میباشد ، از جمله استفاده از ویتامین E به عنوان یکی از قوی‌ترین آنتی اکسیدان‌ها در درمان این بیماری است . این بررسی اثر ویتامین E را بر روی افزایش هموگلوبین بعد از تزریق خون در حمله حاد فاویسم نشان می‌دهد .
ویتانین E یکی از قوی‌ترین آنتی اکسیدانهای محلول در چربی است و با استوار کردن و استحکام بخشیدن به غشاء گلبول قرمز ، اثر محافظتی در مقابل همولیز داشته و در صورت استفاده بجا و به مقدار مناسب ، از کم ضررترین داروها محسوب میشود .
ارتباط فاویسم و باقلا
باقالا به انگلیسی faba ,fava bean , bean خوانده میشود و خانواده آن leguminosae و نام علمی آن vicia faba L است .
باقالا در حدود شش هزار سال پیش از میلاد جزء رژیم غذایی مردم مدیترانه و آسیا و آفریقا به شمار می‌رفته است . امروز باقالا در سایر نقاط دنیا هم کشت میشود . این گیاه حاوی ماده‌ای به نام " فیتین " میباشد که دارای ارزش غذایی بالایی است . این ماده غنی از کلسیم بوده و تقویت‌کننده به شمار می‌رود .
مردمان شمال ایران آن را با بيشتر غذاها به صورت خام مصرف می‌کنند . استفاده از باقالای خام در کشور چین و تایلند نیز رواج دارد ، دانه آنرا با کمی نمک در روغن تفت می‌دهند و مانند آجیل مصرف می‌کنند .
باقالا گیاهی یک ساله با ساقه‌ای محکم و راست ، به طول 5/1 - 5/0 متر ، دارای برگ‌های متناوب و مرکب با برگچه‌های خاکستری رنگ ، دارای گل‌های درشت سفید با لکه‌های سیاه و ارغوانی پر‌رنگ میباشد . میوه آن همان باقالا و دارای غلافی کرکدار است .
باقالا علاوه بر مصرف خوراکی برای انسان و دام ، گیاهی دارای خواص دارویی است و در طب سنتی ایران از اعضای هوایی این گیاه استفاده دارویی میشود .
باقلا از نظر طبیعت سرد محسوب میشود ولی گل باقالا گرم است .
دم کرده گل باقالا برای دفع سنگ کلیه و قولنج‌های کلیوی به کار می‌رود . گل باقالا مدر و ضد تشنج بوده و برای ورم مثانه مفید است .
مخلوطی از باقالای پودر شده با روغن بادام و کمی قند برای سرفه و خراش‌های گلو مفید است .
خوردن باقالا در برخی افراد نوعی مسومیت ایجاد میکند که به آن فاویسم گویند .
در بعضی از موارد عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد میکند ؛ به این ترتیب که موجب تب ، کم خونی ، یرقان ، اسهال ، اختلالات روانی و ناراحتی‌های قلبی میشود . بنابراین از خوردن باقالای تازه و خام باید اجتناب کرد .
این بیماری می‌تواند از بوییدن گل و گرده‌های باقالا نیز بوجود آید و بیشتر در افرادی که فاقد آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز هستند ایجاد میشود .
باقالا در شرایط آب و هوایی معتدل می‌روید و به رطوبت فراوان نیاز دارد . باقالا در آسیا ، اروپا ، آفریقا و آمریکا کشت میشود و بزرگترین تولید کننده این محصول کشور چین است .
علایم بالینی در فاویسم :
بعد از خوردن ماده اکسیدان( 24 تا 48 ساعت بعد )علایم ناشی از همولیز دیده میشود . زردی / ادرار تیره رنگ به علت دفع بیلی روبین و هموگلوبین از ادرار به علاوه احتمال دل درد و تهوع و بی اشتهایی از شایعترین نشانه های بیماری فاویسم است . باید به این نکته اشاره کرد که با افزایش سن کمبود آنزیم برطرف میشود
لیست عواملی که در مبتلایان به کمبود آنزیمG6PD همولیز ایجاد می کند:
باقلا به هر شکل موجود ** آنالوگهای ویتامین کا **
داروهای ضد مالاریا : کلروکین / پریماکین / پاماکین / کیناکرین / کینین **
**سولفونامیدها : کوتریموکسازول ( تری متو پریم – سولفومتوکسازول ) / نالیدیکسیک اسید ( نگرام )/ سولفاستامید / سولفاپریدین /
سولفانیلامید / سولفادیازین / سولفی سوکسازول /
** ترکیبات نیتروفوران : فوروکسون / فورودانتین / فورابن / نیتروفورانتوئین / فورازولیدون / نیتروفورازون ( فوراسین ) / سپتاپرین /
سپتاپرین
** داروهای متفرقه : متیلن بلو / پروبنسید / استیل سالیسیلیک اسید / فنازوپریدین / فنیل هیدرازین / بنزن / نفتالین / ایزونیازید / آسپرین /
آنتی پیرتیکها / بلودو متیلن / استامینوفن /
تشخیص :
بعد از گرفتن شرح حال کامل از بیما ر پزشک در خواست آزمایشهای زیر را می کند :
CBC ( Hb, Hct ) / U/A / Bill / Retic.count / PBS/ G6PD
هدف پزشک از درخواست این آزمایشات بررسی همو گلوبین و هماتوکریت برای تزریق خون در صورت لزوم / بررسی وجود گلبول قرمز فراگمانته و پلی کروماتوفیل در اسمیر خون محیطی / بررسی بیلیروبینمی وهموگلوبینوری در ادرار بیماراز طریق جمع آوری نمونه های ادرار ( سریالی ) / و میزان بیلیروبین ( با ارجحیت نوع غیر مستقیم ) و شدت همولیز است.
درمان :
مایع درمانی :
یکی از خطرات همولیز در بیماری فاویسم رسول پیگمانها در توبولهای کلیه و ایجاد نکروز حاد توبولار ونارسایی کلیه است . بنابراین باید بیمار را هیدراته کرد تا از این عارضه پیشگیری شود . مایعات به صورت وریدی و اگر بیمار تحمل داشت به صورت خوراکی توصیه میشود تا پیگمانها از کلیه ها دفع شوند .
** ترانسفیوژن خون :
در صورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت تزریق خون لازم است .
** بررسی گازهای خون شریانی برای رد احتمال اسیدوز متابولیک :
بعد از اثبات وجود این مشکل به مایعات وریدی بیمار بیکربنات سدیم اضافه میشود.
پیشگیری و آموزش به والدین :
والدین باید کاملا بانام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه شوند برای این کار توصیه میشود لیست داروها به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که فرزندشان به فاویسم مبتلا است .
باقلا در هر نوع آن مصرف نشود و سعی شود کودک از ابتلا به بیماری عفونی حفظ شود زیرا بیماری باعث تشدید لیز گلبولی میشود .
به پیوست لیست داروها وموادی که در افراد مبتلا به کمبود آنزیم G6PD و فاویسم باید با احتیاط مصرف شود و از طرف favism association ، G6PD Deficiency منتشر شده است
*کمبود آنزیم گلوکز – 6- فسفات دهیدروژناز موجب همولیزگلبولهای قرمز خون میشود . این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدانهای تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد . بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد دچار همولیز شده و اصطلاحا مبتلا به فاویسم شده است .فاویسم یک نقص مغلوب وابسته به x میباشد بنابراین بیشتر در مردان دیده میشود. این بیماری زمانی در خانمها بروز میکند که هر دو کروموزوم x ژن مورد نظر را نداشته باشد .
*چنانچه آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز که در تمام سلول های بدن موجود است ، در بدن افراد دچار نقص و یا کمبود شود ، فرد دچار کم خونی میشود ؛ زیرا گلبول‌های قرمز خون همولیز و یا تخریب می‌شوند . بنابراین نقص این آنزیم ، گلبول‌های قرمز خون را به مواد اکسیدان حساس کرده و گلبول‌های قرمز به سمت تخریب شدن پیش می‌روند زیرا اکسیداسیون موجب پاره شدن غشاء سلول شده و محتویات آن بیرون می‌ریزد .
فعالیت طبیعی آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز موجب خنثی کردن اکسیدان‌ها پیش از رسیدن و تماس با گلبول‌های قرمز میشود .
باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام " ویسین " و " کوویسین " است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم ، به " دی ویسین " و " ایزورامیل " تبدیل می‌شوند . این مواد از اکسیدانهای قوی محسوب می‌شوند ؛ بنابراین به محض تماس با غشاء گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز را دارند ، آن را منهدم نموده و گلبول قرمز از بین می‌رود و شخص به فاویسم مبتلا میشود .
بنابراین این افراد باید از خوردن باقالای تازه و خام اجتناب کنند . یونانی‌ها مواردی از فاویسم را بیش از دو هزار سال پیش توصیف کرده‌اند .
اکنون تحقیقات و مطالعات علمی و روش‌های مدرن در کاربرد شیمیایی و فیزیکوشیمیایی گیاهان در طب سنتی و اثرات بالینی و دارو‌شناسی آنها مورد بررسی قرار گرفته است .
در حال حاضر روش‌های جدیدی در حال بررسی میباشد ، از جمله استفاده از ویتامین E به عنوان یکی از قوی‌ترین آنتی اکسیدان‌ها در درمان این بیماری است . این بررسی اثر ویتامین E را بر روی افزایش هموگلوبین بعد از تزریق خون در حمله حاد فاویسم نشان می‌دهد .
ویتانین E یکی از قوی‌ترین آنتی اکسیدانهای محلول در چربی است و با استوار کردن و استحکام بخشیدن به غشاء گلبول قرمز ، اثر محافظتی در مقابل همولیز داشته و در صورت استفاده بجا و به مقدار مناسب ، از کم ضررترین داروها محسوب میشود .
ارتباط فاویسم و باقلا
باقالا به انگلیسی faba ,fava bean , bean خوانده میشود و خانواده آن leguminosae و نام علمی آن vicia faba L است .
باقالا در حدود شش هزار سال پیش از میلاد جزء رژیم غذایی مردم مدیترانه و آسیا و آفریقا به شمار می‌رفته است . امروز باقالا در سایر نقاط دنیا هم کشت میشود . این گیاه حاوی ماده‌ای به نام " فیتین " میباشد که دارای ارزش غذایی بالایی است . این ماده غنی از کلسیم بوده و تقویت‌کننده به شمار می‌رود .
مردمان شمال ایران آن را با بيشتر غذاها به صورت خام مصرف می‌کنند . استفاده از باقالای خام در کشور چین و تایلند نیز رواج دارد ، دانه آنرا با کمی نمک در روغن تفت می‌دهند و مانند آجیل مصرف می‌کنند .
باقالا گیاهی یک ساله با ساقه‌ای محکم و راست ، به طول 5/1 - 5/0 متر ، دارای برگ‌های متناوب و مرکب با برگچه‌های خاکستری رنگ ، دارای گل‌های درشت سفید با لکه‌های سیاه و ارغوانی پر‌رنگ میباشد . میوه آن همان باقالا و دارای غلافی کرکدار است .
باقالا علاوه بر مصرف خوراکی برای انسان و دام ، گیاهی دارای خواص دارویی است و در طب سنتی ایران از اعضای هوایی این گیاه استفاده دارویی میشود .
باقلا از نظر طبیعت سرد محسوب میشود ولی گل باقالا گرم است .
دم کرده گل باقالا برای دفع سنگ کلیه و قولنج‌های کلیوی به کار می‌رود . گل باقالا مدر و ضد تشنج بوده و برای ورم مثانه مفید است .
مخلوطی از باقالای پودر شده با روغن بادام و کمی قند برای سرفه و خراش‌های گلو مفید است .
خوردن باقالا در برخی افراد نوعی مسومیت ایجاد میکند که به آن فاویسم گویند .
در بعضی از موارد عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد میکند ؛ به این ترتیب که موجب تب ، کم خونی ، یرقان ، اسهال ، اختلالات روانی و ناراحتی‌های قلبی میشود . بنابراین از خوردن باقالای تازه و خام باید اجتناب کرد .
این بیماری می‌تواند از بوییدن گل و گرده‌های باقالا نیز بوجود آید و بیشتر در افرادی که فاقد آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز هستند ایجاد میشود .
باقالا در شرایط آب و هوایی معتدل می‌روید و به رطوبت فراوان نیاز دارد . باقالا در آسیا ، اروپا ، آفریقا و آمریکا کشت میشود و بزرگترین تولید کننده این محصول کشور چین است .
علایم بالینی در فاویسم :
بعد از خوردن ماده اکسیدان( 24 تا 48 ساعت بعد )علایم ناشی از همولیز دیده میشود . زردی / ادرار تیره رنگ به علت دفع بیلی روبین و هموگلوبین از ادرار به علاوه احتمال دل درد و تهوع و بی اشتهایی از شایعترین نشانه های بیماری فاویسم است . باید به این نکته اشاره کرد که با افزایش سن کمبود آنزیم برطرف میشود
لیست عواملی که در مبتلایان به کمبود آنزیمG6PD همولیز ایجاد می کند:
باقلا به هر شکل موجود ** آنالوگهای ویتامین کا **
داروهای ضد مالاریا : کلروکین / پریماکین / پاماکین / کیناکرین / کینین **
**سولفونامیدها : کوتریموکسازول ( تری متو پریم – سولفومتوکسازول ) / نالیدیکسیک اسید ( نگرام )/ سولفاستامید / سولفاپریدین /
سولفانیلامید / سولفادیازین / سولفی سوکسازول /
** ترکیبات نیتروفوران : فوروکسون / فورودانتین / فورابن / نیتروفورانتوئین / فورازولیدون / نیتروفورازون ( فوراسین ) / سپتاپرین /
سپتاپرین
** داروهای متفرقه : متیلن بلو / پروبنسید / استیل سالیسیلیک اسید / فنازوپریدین / فنیل هیدرازین / بنزن / نفتالین / ایزونیازید / آسپرین /
آنتی پیرتیکها / بلودو متیلن / استامینوفن /
تشخیص :
بعد از گرفتن شرح حال کامل از بیما ر پزشک در خواست آزمایشهای زیر را می کند :
CBC ( Hb, Hct ) / U/A / Bill / Retic.count / PBS/ G6PD
هدف پزشک از درخواست این آزمایشات بررسی همو گلوبین و هماتوکریت برای تزریق خون در صورت لزوم / بررسی وجود گلبول قرمز فراگمانته و پلی کروماتوفیل در اسمیر خون محیطی / بررسی بیلیروبینمی وهموگلوبینوری در ادرار بیماراز طریق جمع آوری نمونه های ادرار ( سریالی ) / و میزان بیلیروبین ( با ارجحیت نوع غیر مستقیم ) و شدت همولیز است.
درمان :
مایع درمانی :
یکی از خطرات همولیز در بیماری فاویسم رسول پیگمانها در توبولهای کلیه و ایجاد نکروز حاد توبولار ونارسایی کلیه است . بنابراین باید بیمار را هیدراته کرد تا از این عارضه پیشگیری شود . مایعات به صورت وریدی و اگر بیمار تحمل داشت به صورت خوراکی توصیه میشود تا پیگمانها از کلیه ها دفع شوند .
** ترانسفیوژن خون :
در صورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت تزریق خون لازم است .
** بررسی گازهای خون شریانی برای رد احتمال اسیدوز متابولیک :
بعد از اثبات وجود این مشکل به مایعات وریدی بیمار بیکربنات سدیم اضافه میشود.
پیشگیری و آموزش به والدین :
والدین باید کاملا بانام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه شوند برای این کار توصیه میشود لیست داروها به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که فرزندشان به فاویسم مبتلا است .
باقلا در هر نوع آن مصرف نشود و سعی شود کودک از ابتلا به بیماری عفونی حفظ شود زیرا بیماری باعث تشدید لیز گلبولی میشود .
به پیوست لیست داروها وموادی که در افراد مبتلا به کمبود آنزیم G6PD و فاویسم باید با احتیاط مصرف شود و از طرف favism association ، G6PD Deficiency منتشر شده است
